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重癥肌無(wú)力應(yīng)該如何治療

已回復(fù)
性別：女 年齡：31歲

病情描述：

重癥肌無(wú)力是什么?。吭\斷重癥肌無(wú)力的標(biāo)準(zhǔn)是什么？如何診斷肌無(wú)力？在線等回復(fù)??！

馬志明
馬志明 職稱：主任醫(yī)師
廣州市胸科醫(yī)院 呼吸內(nèi)科
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問(wèn)題分析：重癥肌無(wú)力（MG）是一種神經(jīng) - 肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，乙酰膽堿受體 (ＡＣｈＲ)抗體是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體, 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無(wú)力, 也就是說(shuō)支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下，不能將“信號(hào)指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無(wú)力, 表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無(wú)力則出現(xiàn)語(yǔ)言不利、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無(wú)力。若疾病發(fā)展至后期階段會(huì)導(dǎo)致癱瘓、構(gòu)音障礙、呼吸困難，甚至嚴(yán)重缺氧，危及生命。重癥肌無(wú)力在一般人群中發(fā)病率為8~20人/（10萬(wàn)人口。年），患病率為50人/10萬(wàn)，在我國(guó)患此病人數(shù)約為70萬(wàn)，每年約增加12～28萬(wàn)。任何年齡組均可發(fā)病，我國(guó)MG的患者中，14歲以下的兒童約占15％。 經(jīng)臨床三期試驗(yàn)和患者實(shí)際效果反饋顯示：肌力康復(fù)湯總有效率當(dāng)達(dá)到97.35%，一般患者服用1療程以后，病情得到明顯控制和好轉(zhuǎn)，早期者治療效果更加明顯，4個(gè)療程可以達(dá)到痊愈，患者愈后隨訪，均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2014-08-04
吉俊
吉俊 職稱：副主任醫(yī)師
上海中山醫(yī)院 腎病內(nèi)科
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問(wèn)題分析：當(dāng)病情突然加重或治療不當(dāng)，引起呼吸肌無(wú)力或麻痹而致嚴(yán)重呼吸困難時(shí)，稱為重癥肌無(wú)力危象。有三種： 　　1．肌無(wú)力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。呼吸微弱、發(fā)紺、煩躁、吞咽和咳痰困難、語(yǔ)言低微直至不能出聲，最后呼吸完全停止?？煞磸?fù)發(fā)作或遷延成慢性。 　　2．膽堿能危象：即新斯的明過(guò)量危象，多在一時(shí)用藥過(guò)量后發(fā)生，除上述呼吸困難等癥狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過(guò)多癥狀：包括毒堿樣中毒癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），煙堿樣中毒癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經(jīng)癥狀（焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂、意識(shí)不清、描搐、昏迷等）。 　　3．反拗性危象：難以區(qū)別危象性質(zhì)又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。多在長(zhǎng)期較大劑量用藥后發(fā)生。 經(jīng)臨床三期試驗(yàn)和患者實(shí)際效果反饋顯示：肌力康復(fù)湯總有效率當(dāng)達(dá)到97.35%，一般患者服用1療程以后，病情得到明顯控制和好轉(zhuǎn)，早期者治療效果更加明顯，4個(gè)療程可以達(dá)到痊愈，患者愈后隨訪，均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2014-08-04
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重癥肌無(wú)力應(yīng)該如何治療
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