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再生障礙性貧血咨詢

已回復(fù)
性別：女 年齡：23歲

病情描述：

再生障礙性貧血是怎么引起的？再生障礙性貧血咨詢

凌光輝
凌光輝 職稱(chēng)：副主任醫(yī)師
湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫內(nèi)科
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問(wèn)題分析：大多數(shù)再障患者與遺傳無(wú)關(guān).先天性再生障礙性貧血是染色體隱性遺傳性疾病,多發(fā)生在近親結(jié)婚者。說(shuō)實(shí)話再障很難治，也很難治好，有的需要終生治。 再生障礙性貧血（aplastic anemia）簡(jiǎn)稱(chēng)再障系多種病因引起的造血障礙，導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征。據(jù)國(guó)內(nèi)21?。ㄊ校┳灾螀^(qū)的調(diào)查，年發(fā)病率為0．74/10萬(wàn)人口，明顯低于白血病的發(fā)病率；慢性再障發(fā)病率為0．60／10萬(wàn)人口，急性再障為0．14／10萬(wàn)人口；各年齡組均可發(fā)病，但以青壯年多見(jiàn)；男性發(fā)病率略高于女性。

2014-09-07
胡朝暉
胡朝暉 職稱(chēng)：副主任醫(yī)師
上海市同濟(jì)醫(yī)院 心血管內(nèi)科
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問(wèn)題分析：1.藥物 藥物是最常見(jiàn)的發(fā)病因素。藥物性再障有兩種類(lèi)型：①和劑量有關(guān)，系藥物毒性作用，達(dá)到一定劑量就會(huì)引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各種抗腫瘤藥。細(xì)胞周期特異性藥物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的較成熟的多能干細(xì)胞，因此發(fā)生全血細(xì)胞減少時(shí)，骨髓仍保留一定量的多能干細(xì)胞，停藥后再障可以恢復(fù);白消安和亞硝脲類(lèi)不僅作用于進(jìn)入增殖周期的干細(xì)胞，并且也作用于非增殖周期的干細(xì)胞，因此常導(dǎo)致長(zhǎng)期骨髓抑制難以恢復(fù)。此外，苯妥英鈉、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起與劑量有關(guān)的骨髓抑制。②和劑量關(guān)系不大，僅個(gè)別患者發(fā)生造血障礙，多系藥物的過(guò)敏反應(yīng)，常導(dǎo)致持續(xù)性再障。這類(lèi)藥物種類(lèi)繁多，常見(jiàn)的有氯(合)霉素、有機(jī)砷、阿的平、三甲雙酮、保泰松、金制劑、氨基比林、吡羅昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比馬唑(甲亢平)、甲巰咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。藥物性再障最常見(jiàn)是由氯霉素引起的。據(jù)國(guó)內(nèi)調(diào)查，半年內(nèi)有服用氯霉素者發(fā)生再障的危險(xiǎn)性為對(duì)照組的33倍，并且有劑量-反應(yīng)關(guān)系。氯霉素可發(fā)生上述二種類(lèi)型的藥物性再障，氯(合)霉素的化學(xué)結(jié)構(gòu)含有一個(gè)硝基苯環(huán)，其骨髓毒性作用與亞硝基-氯霉素有關(guān)，它可抑制骨髓細(xì)胞內(nèi)線粒體DNA聚合酶，導(dǎo)致DNA及蛋白質(zhì)合成減少，也可抑制血紅素的合成，幼紅細(xì)胞漿內(nèi)可出現(xiàn)空泡及鐵粒幼細(xì)胞增多。這種抑制作用是可逆性的，一旦藥物停用，血象即恢復(fù)。氯霉素也可引起和劑量關(guān)系不大的過(guò)敏反應(yīng)，引起骨髓抑制多發(fā)生于服用氯霉素后數(shù)周或數(shù)月，也可在治療過(guò)程中突然發(fā)生。其機(jī)理可能是通過(guò)自身免疫直接抑制造血干細(xì)胞或直接損傷干細(xì)胞的染色體所致。這類(lèi)作用往往是不可逆的，即使藥物停用。凡干細(xì)胞有遺傳性缺陷者，對(duì)氯霉素的敏感性增加。氯霉素 是一種具有二氯乙?；ф湹南趸交衔?。氯霉素與再障發(fā)病有密切的相關(guān)性，其實(shí)際危險(xiǎn)性為l/2萬(wàn)～1/3萬(wàn)，比未接觸者高l0～20倍。國(guó)內(nèi)多因素分析研究資料表明，發(fā)病前1年或半年內(nèi)有服用氯(合)霉素史者，發(fā)生再障的危險(xiǎn)性分別為對(duì)照組的6倍或33倍。美國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)藥物副反應(yīng)登記處的資料顯示，50%的人用該藥后38天內(nèi)發(fā)病。臨床有兩種類(lèi)型：(1)可逆性骨髓抑制：主要是紅系造血受抑，可出現(xiàn)血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，血清鐵增高，幼稚紅細(xì)胞漿及核中出現(xiàn)空泡，線粒體中可染鐵積聚。鐵動(dòng)力學(xué)研究顯示，血漿鐵半衰期清除時(shí)間延長(zhǎng)，骨髓放射性鐵攝入減少，肝臟攝取量增加，8天后循環(huán)中紅細(xì)胞放射性鐵仍未出現(xiàn)，證明患者存在血紅素及血紅蛋白合成受抑。(2)不可逆性再障：1950年報(bào)道首例氯霉素所致再障。該病起病隱襲，于接觸氯霉素后數(shù)周至數(shù)月發(fā)生再障且與藥物劑量、用藥時(shí)間及給藥途徑無(wú)關(guān)。氯霉素可能影響了骨髓造血祖細(xì)胞的增殖和成熟，對(duì)mRNA形成有競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用，可使線粒體內(nèi)蛋白合成受損，特別是鐵絡(luò)合酶合成受損，并可抑制CFU-GM生長(zhǎng)。更為確切的解釋是氯霉素可引起染色體的空泡化，損傷干細(xì)胞的基因結(jié)構(gòu)而導(dǎo)致再障。也有人提出氯霉素相關(guān)性再障患者或家屬骨髓細(xì)胞對(duì)該藥的抑制作用異常敏感。

2014-09-07
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