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溶酶體有關(guān)疾病

已回復(fù)
性別:男 年齡:23歲

病情描述:

溶酶體病是一種什么病?和溶酶體有關(guān)疾病都有哪些?是什么原因引起的?

李紅
李紅 職稱:副主任醫(yī)師
臨沂市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫內(nèi)科
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問題分析:溶酶體病,由于基因缺陷使溶酶體中缺乏某種水解酶,只是相應(yīng)的作用底物不能被降解而積蓄在溶酶體內(nèi),造成細(xì)胞代謝障礙而導(dǎo)致疾病。

2014-10-08
蘇冠華
蘇冠華 職稱:主治醫(yī)師
武漢協(xié)和醫(yī)院 心血管內(nèi)科
向他提問已幫助用戶:453        評(píng)價(jià):0

問題分析:黑變病侵犯了腸壁神經(jīng)叢,使粘膜內(nèi)神經(jīng)叢產(chǎn)生退行性改變有關(guān)。并認(rèn)為與電解質(zhì)紊亂亦有一定的關(guān)系。因在電鏡下見到腸壁神經(jīng)叢的無髓神經(jīng)纖維周圍沉積著大量脂褐素顆粒或含色素顆粒的巨噬細(xì)胞碎片,故認(rèn)為黑變病患者出現(xiàn)腹痛、腹脹等癥狀,可能是大量脂褐素沉積產(chǎn)生的機(jī)械刺激,以及溶酶體酶消化及崩解過程中,所釋放的化學(xué)物質(zhì)刺激了腸壁神經(jīng)叢而引起。從細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)的水平來看,黑變病可視為一種溶酶體病,但與先天性或原發(fā)性溶酶體病不同,屬于一種繼發(fā)性次級(jí)溶酶體病。如果阻斷濫用蒽類藥物或其它致黑變病的因素這一環(huán)節(jié),大量脂褐素經(jīng)溶酶體消化、分解有可能使粘膜色素沉著逐步減少甚至消逝。不要輕易盲目施行手術(shù)。

2014-10-08
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溶酶體有關(guān)疾病
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