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溶血性貧血球形紅細(xì)胞增多癥

已回復(fù)
性別:男 年齡:2歲

病情描述:

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥引起的溶血性貧血是什么樣子?遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥引起的溶血性貧血如何治療?這個(gè)病是怎么引起的?

陳軍
陳軍 職稱:副主任醫(yī)師
杭州市第一人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科
向他提問已幫助用戶:427        評(píng)價(jià):0

問題分析:本病多見于幼兒或兒童期,從無癥狀到危及生命的貧血,重者于新生兒或嬰兒期起病。臨床表現(xiàn)的輕重可有很大差別,同一家族的不同患者病情輕重常較一致。根據(jù)臨床表現(xiàn),可將HS分為4型:無癥狀攜帶者、輕型HS、典型HS和重型HS。多數(shù)患兒為顯性遺傳,臨床表現(xiàn)為輕中度貧血;極少數(shù)患兒為隱性遺傳的純合子或等位基因都發(fā)生突變,臨床表現(xiàn)為重型HS。貧血黃疸和肝脾腫大是HS最常見的臨床表現(xiàn),三者或同時(shí)存在,或單獨(dú)發(fā)生。大多數(shù)HS有輕中度貧血、中度脾腫大和間歇性黃疸。少數(shù)HS癥狀輕微,雖然有溶血,但由于骨髓紅系代償性增生一般無貧血,無或僅有輕微黃疸,無或有輕度脾腫大。這類病人只在進(jìn)行家族調(diào)查或某種誘因?qū)е录t細(xì)胞破壞加重時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。最常見的誘因是感染,劇烈體力活動(dòng)也可加重溶血。極少數(shù)HS可發(fā)生危及生命的溶血,需要定期輸血,生長(zhǎng)發(fā)育也可受到影響。長(zhǎng)期明顯貧血者,由于骨髓增生骨髓腔變寬,使額骨和顳骨突起。新生兒期起病者,黃疸的發(fā)生率約50%,常于出生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn),并可因高膽紅素血癥而發(fā)生膽紅素腦病。新生兒期后,黃疸大多很輕,呈間歇性發(fā)作,勞累、感染均可誘發(fā)或加重黃疸。

2014-10-15
劉新宇
劉新宇 職稱:副主任醫(yī)師
遼寧醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科
向他提問已幫助用戶:432        評(píng)價(jià):0

問題分析:你好!情況已悉,建議你可以做血常規(guī)檢查,這樣可以觀察血常規(guī)的指標(biāo)。你的資料只能證實(shí)是溶血,是否遺傳球還需要你與醫(yī)生好好咨詢。切脾是治療遺傳球的唯一方法,如果癥狀不重,不切脾也就是保守治療,不要指望有靈丹妙藥!如果是遺傳球,有可能遺傳下一代。極少數(shù)患者會(huì)危及生命,多數(shù)沒有太大危險(xiǎn)。

2014-10-15
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