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地中海貧血癥

已回復(fù)
性別:女 年齡:30歲

病情描述:

地中海貧血癥狀有哪些啊?這個病嚴重嗎?得了該怎么治療啊?誰能告訴我~

孫豐
孫豐 職稱:副主任醫(yī)師
南京腦科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
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問題分析:海洋性貧血又稱地中海貧血(Thalassemia),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血。許多地中海貧血病人在青春期并沒有正常的發(fā)育,這是因為體內(nèi)過量的鐵負荷,不但損害了控制性發(fā)育的內(nèi)分泌腺,還損害了性腺本身(男孩的睪丸或女孩的卵巢),這些情況通常發(fā)生在那些早期并未接受完善治療的病人身上。地中海貧血是一個有著遺傳性質(zhì)的病,很難治療,如果父母兩個人都患有地中海貧血的話,孩子患上這個病的可能性就是百分之五十;如果只有一個人有地中海貧血的話得病的可能就很小,甚至不會得這個病。

2015-06-08
楊卓
楊卓 職稱:副主任醫(yī)師
吉林省人民醫(yī)院 消化內(nèi)科
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問題分析:地中海貧血癥這種疾病是由于紅細胞內(nèi)的血紅蛋白數(shù)量和質(zhì)量的異常造成紅細胞壽命縮短的一種先天性貧血.此病目前尚無特殊根治方法.只有間斷輸血或輸濃縮的紅細胞以補充紅細胞的不足.地中海貧血的患者由于長期貧血,導(dǎo)致機體缺氧和其他營養(yǎng)成分缺乏,機體免疫力低下,容易發(fā)生各種感染性疾病.本病大多嬰兒時即發(fā)病,表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊。發(fā)育遲滯等,重型多生長發(fā)育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年并能參加勞動,倘注意節(jié)勞及飲食起居,可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本,究天腎精不充。則生化無源?!靶褐畡冢糜谀柑ァ?。可見“童子勞”與父母關(guān)系密切。腎精不充同時也影響后天脾胃功能和生長發(fā)育,久則血氣壞敗。出現(xiàn)黃疽、積聚等表現(xiàn),致成此虛實錯雜之證。血紅蛋白定量測定是臨床常規(guī)診斷的方法。HbA2的增加是輕型β地中海貧血的診斷依據(jù)。重型β地中海貧血的HbF通常增加,有時增加到90%;HbA2的增加量通常亦在3%以上。在α地中海貧血綜合征,HbA2和F的百分比一般都正常,其診斷往往就靠排除小細胞性貧血的其他原因。當血紅蛋白電泳上顯示快速移動的HbH或Bart碎片時,便可診斷為HbH病。重組DNA基因圖技術(shù)(特別使用多聚酶鏈反應(yīng)方法)在產(chǎn)前診斷和遺傳咨詢上是十分重要的。在重型β地中海貧血,骨骼的X線檢查顯示具有慢性骨髓過度活動的特點。顱骨和長骨的皮質(zhì)層變薄,骨髓腔變寬。顱骨板障空間明顯,板障小梁有“太陽射線”狀的放射線紋。長骨中可能出現(xiàn)骨質(zhì)疏松區(qū)域。錐體和顱骨可能呈顆粒或磨砂玻璃狀表現(xiàn)。指(趾)骨喪失正常形態(tài),而呈矩形甚至于兩面凸出。這種疾病會引起很多并發(fā)癥,我們必須予以足夠的重視。1、過量鐵質(zhì)積聚:長期輸血會造成鐵質(zhì)沉積而過量鐵質(zhì)的積聚會對多個器官造成破壞。主要受影響的包括心臟、肝臟、胰臟和各個內(nèi)分泌器官。病者會出現(xiàn)心臟衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因為多種內(nèi)分泌失調(diào)而變得身材矮小和發(fā)育不全等等。2、輸血引起的反應(yīng):常見輸血時引起的不良反應(yīng)包括發(fā)熱、發(fā)冷和出紅疹等。較嚴重的反應(yīng)如急性溶血、氣管收縮和血壓下降等雖然甚少出現(xiàn),但絕不能忽視。3、經(jīng)輸血而傳染的疾?。航?jīng)輸血而傳染的主要是過濾性病毒疾病。雖然在輸血整個過程中,多重的預(yù)防措施已把傳染的機會減至極少,偶然亦有因輸血而感染丙型和乙型肝炎的例子。至于愛滋病毒的傳染,可說是極為罕見。以上三種病毒中,只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗預(yù)防。4、脾臟發(fā)大:在長期貧血和溶血的刺激下,不少重型和中型貧血病者都會出現(xiàn)脾臟發(fā)大的問題。過大脾臟會使貧血加劇和令病者需要接受更大量的輸血而導(dǎo)致更嚴重的鐵質(zhì)積聚。及時把發(fā)大的脾臟切除往往能令情況改善。5、膽石的形成:長期溶血令地中海貧血病人比一般人更容易患膽石?;加心懯牟∪丝赡芙?jīng)常出現(xiàn)右上腹痛、皮膚、眼白變黃和茶色小便等的病徵。6、除鐵藥的副作用:值得一提的,除鐵藥有時亦會影響視力、聽覺和骨骼生長。因此,除鐵藥物的注射份量應(yīng)根據(jù)鐵質(zhì)積聚的多少而定,切勿擅自把份量增加或減少。

2015-06-08
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