問(wèn)題分析:以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征,臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。
意見(jiàn)建議:治療包括支持治療和疾病針對(duì)性目標(biāo)治療兩部分。支持治療的目的是預(yù)防和治療血細(xì)胞減少相關(guān)的并發(fā)癥;目標(biāo)治療則是補(bǔ)充和替代極度減少和受損的造血干細(xì)胞,如異基因造血干細(xì)胞移植或免疫抑制治療。年齡<30歲,無(wú)特殊禁忌證,有HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血患者,應(yīng)首選造血干細(xì)胞移植,年齡>40歲,無(wú)HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血首選強(qiáng)化免疫抑制治療。非重型再障可采用雄性激素和環(huán)孢素治療。