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半乳糖血癥是如何引起的啊

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性別:男 年齡:3歲

病情描述:

孩子現(xiàn)在3歲了,得了半乳糖血癥,請問這個半乳糖血癥對孩子的身體有哪些明顯危害呢,半乳糖血癥是如何引起的啊?

想得到什么幫助:

半乳糖血癥是如何引起的啊

王立敏
王立敏 職稱:主治醫(yī)師
青島市市立醫(yī)院 兒科綜合
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問題分析:半乳糖血癥系半乳糖-1-磷酸尿苷酸轉(zhuǎn)移酶缺乏所引起的先天性代謝紊亂性疾病。要重視啊。

意見建議:隨著年齡增長可能逐漸出現(xiàn)發(fā)音障礙,白內(nèi)障,智力障礙及肝硬化等。預(yù)防的主要措施是去除食物中的乳糖和其它含半乳糖的物質(zhì),必須避免可能含有奶類的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西紅柿等。

2015-12-17
劉金祥
劉金祥 職稱:醫(yī)師
石家莊樂心醫(yī)院 中醫(yī)綜合科
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問題分析:經(jīng)典型半乳糖血癥(galactosemia)發(fā)生于半乳糖代謝的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶缺乏,導(dǎo)致其前體1-磷酸-半乳糖堆積而引起的一種常染色體隱性遺傳疾病。肝、腎、晶體及腦組織是主要受累器官。

意見建議:半乳糖代謝過程中所需的任何一種酶發(fā)生缺陷,均可導(dǎo)致半乳糖的代謝障礙,直接引起血中半乳糖及半乳糖-1-磷酸濃度的升高。其中,以半乳糖-1-磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶(GALT)缺乏所致的半乳糖血癥最為常見。

2015-12-21
王玉林
王玉林 職稱:副主任醫(yī)師
保定第一中醫(yī)院 普通外科
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問題分析:你好,半乳糖血癥為半乳糖增高的中毒性臨床代謝綜合癥,一般屬于常染色體隱性遺傳的先天性代謝疾病。

意見建議:一般主要表現(xiàn)為拒乳,嘔吐,惡心,腹瀉,腹脹,低血糖,尿蛋白等癥狀,可能會并發(fā)一些其他的嚴重疾病,需要盡早進行正規(guī)治療。

2016-01-25
谷名瑜
谷名瑜 職稱:醫(yī)師
四川自貢榮旭陽鎮(zhèn)李家溝村衛(wèi)生室 中醫(yī)綜合科
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問題分析:半乳糖-1-磷酸增多繼而導(dǎo)致半乳糖的正常代謝受阻,引起血中半乳糖濃度升高。半乳糖旁路代謝代償性增強,使半乳糖醇的產(chǎn)生也同時增多。半乳糖醇沉積在晶體內(nèi)引起白內(nèi)障的發(fā)生。

意見建議:經(jīng)典型半乳糖血癥(galactosemia)發(fā)生于半乳糖代謝的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶缺乏,導(dǎo)致其前體1-磷酸-半乳糖堆積而引起的一種常染色體隱性遺傳疾病。肝、腎、晶體及腦組織是主要受累器官。

2016-02-02
許建
許建 職稱:主治醫(yī)師
保定市第一中醫(yī)院 心血管內(nèi)科
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問題分析:你好,在喂給乳類后數(shù)天即出現(xiàn)嘔吐、拒食、體重不增和嗜睡等癥狀,繼而呈現(xiàn)黃疸和肝臟腫大。病情進一步惡化,可發(fā)生腹水、肝功能衰竭、出血等情況。

意見建議:半乳糖血癥屬于先天代謝紊亂性疾病,即1-磷酸-半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶缺乏,導(dǎo)致其前體1-磷酸-半乳糖堆積而引起的一種常染色體隱性遺傳疾病,肝,腎,晶體及腦組織是主要受累器官。

2016-02-02
梁建偉
梁建偉 職稱:主治醫(yī)師
北京市房山區(qū)中醫(yī)醫(yī)院 老年病內(nèi)科
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問題分析:你好!半乳糖血癥為血半乳糖增高的中毒性臨床代謝綜合征。半乳糖主要來源于乳糖,后者來源于乳液,經(jīng)乳糖酶水解后成為半乳糖和葡萄糖,再經(jīng)腸道吸收入血循環(huán)。半乳糖需通過Leloir代謝途徑轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟呛蟛拍芗右岳?,其相關(guān)酶的缺乏則導(dǎo)致半乳糖代謝障礙。

意見建議:病因機理如下:經(jīng)典型半乳糖血癥發(fā)生于半乳糖代謝的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶缺乏,導(dǎo)致其前體1-磷酸-半乳糖堆積而引起的一種常染色體隱性遺傳疾病。肝、腎、晶體及腦組織是主要受累器官。

2016-02-02
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