問題分析:臨床表現(xiàn)及診斷 本病大多嬰兒時即發(fā)病,表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內結塊。發(fā)育遲滯等,重型多生長發(fā)育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年并能參加勞動,倘注意節(jié)勞及飲食起居,可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本,究天腎精不充。則生化無源?!靶褐畡冢糜谀柑ァ薄?梢姟?童子勞”與父母關系密切。腎精不充同時也影響后天脾胃功能和生長發(fā)育,久則血氣壞敗。出現(xiàn)黃疽、積聚等表現(xiàn),致成此虛實錯雜之證?! ⊙t蛋白定量測定是臨床常規(guī)診斷的方法。HbA2 的增加是輕型β地中海貧血的診斷依據(jù)。重型β地中海貧血的HbF通常增加,有時增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海貧血綜合征,HbA2 和F的百分比一般都正常,其診斷往往就靠排除小細胞性貧血的其他原因。當血紅蛋白電泳上顯示快速移動的HbH或Bart碎片時,便可診斷為HbH病。重組DNA基因圖技術(特別使用多聚酶鏈反應方法)在產前診斷和遺傳咨詢上是十分重要的。 在重型β地中海貧血,骨骼的X線檢查顯示具有慢性骨髓過度活動的特點。顱骨和長骨的皮質層變薄,骨髓腔變寬。顱骨板障空間明顯,板障小梁有"太陽射線"狀的放射線紋。長骨中可能出現(xiàn)骨質疏松區(qū)域。錐體和顱骨可能呈顆粒或磨砂玻璃狀表現(xiàn)。指(趾)骨喪失正常形態(tài),而呈矩形甚至于兩面凸出。 (一)β地中海貧血 根據(jù)病情輕重的不同,分為以下 3 型?! ?.重型 又稱Cooley 貧血?;純撼錾鷷r無癥狀,至3~12個月開始發(fā)病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發(fā)育不良,常有輕度黃疽,癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬,先發(fā)生于掌骨,以后為長骨和肋骨; 1 歲后顱骨改變明顯,表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容?;純撼2l(fā)氣管炎或肺炎。當并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時,因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀,其中最嚴重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果,是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療,多于5歲前死亡。 實驗室檢查:外周血象呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不等,中央淺染區(qū)擴大,出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等;網(wǎng)織紅細胞正?;蛟龈摺9撬柘蟪始t細胞系統(tǒng)增生明顯活躍,以中、晚幼紅細胞占多數(shù),成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨 X 線片可見顱骨內外板變薄,板障增寬,在骨皮質間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺?! ?.輕型 患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經過良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族調查時被發(fā)現(xiàn)?! 嶒炇覚z查:成熟紅細胞有輕度形態(tài)改變,紅細胞滲透脆勝正常或減低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點。HbF含量正常?! ?.中間型 多于幼童期出現(xiàn)癥狀,其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕?! 嶒炇覚z查:外周血象和骨髓象的改變如重型,紅細胞滲透脆性減低,HbF 含量約為0.40~0.80, HbA2含量正?;蛟龈??! ?二)a地中海貧血 1.靜止型 患者無癥狀。紅細胞形態(tài)正常,出生時臍帶血中Hb Barts含量為0.01~0.02,但3個月后即消失?! ?.輕型 患者無癥狀。紅細胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Barts含量為0.034~0.140,于生后6個月時完全消失。 3.中間型 又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現(xiàn)差異較大,出現(xiàn)貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽;年齡較大患者可出現(xiàn)類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血,甚至發(fā)生溶血危象?! 嶒炇覚z查:外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Barts及少量HbH;隨年齡增長,HbH逐漸取代Hb Barts,其含量約為0.024~0.44。包涵體生成試驗陽性?! ?.重型 又稱 Hb Barts 胎兒水腫綜合征。胎兒常于30~40周時流產、死胎或娩出后半小時內死亡,胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆?! 嶒炇覚z查:外周血成熟紅細胞形態(tài)改變如重型β地貧,有核紅細胞和網(wǎng)織紅細胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Barts 或同時有少量HbH,無 H
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石家莊京科中醫(yī)皮膚病醫(yī)院
石家莊京科中醫(yī)皮膚病醫(yī)院位于石家莊市華星路9號,緊鄰火車站,地理位置優(yōu)越,交通便利,是一所集醫(yī)療、保健、體檢為一體的現(xiàn)代化綜合性醫(yī)院。石家莊京科醫(yī)院作為市醫(yī)保定點單位,合理透明的收費制度,深受患者認可,一切以患者為中心、一切以質量為核心,服務于民,為大眾健康保駕護航。
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許昌德醫(yī)堂皮膚病醫(yī)院
治皮膚,祛胎記,解決面部皮膚難題一一一許昌德醫(yī)堂皮膚病醫(yī)院,七大專病門診,二十多項特色療法,做有溫度,專業(yè)化,一站式的皮膚科 許昌德醫(yī)堂為許昌市皮膚病研究所,建院伊始,先后與北京空總,北京301,湘雅醫(yī)學院,上海二軍大,省醫(yī)等皮膚病專家建立協(xié)作關系,先后創(chuàng)建了白癜風特色診療中心,牛皮癬特色診療中心,胎記血管瘤特色診療中心、痤瘡疤痕特色治療中心及靜脈曲張?zhí)厣\療中心,面部問題修復中心等特色專業(yè)科室,并先后研發(fā)引進`308激光治療系統(tǒng),“血管瘤無創(chuàng)介入治療技術”、多維胎記分解治療技術、美中互利595染料激光, 科英調Q激光等一大批國際先進的白癜風,牛皮癬,胎記、血管瘤、疤痕治療技術和尖端設備,在治療白癜風,黑色胎記(太田痣、先天性色素痣等)、紅胎記(鮮紅斑痣等)、血管瘤、咖啡斑、雀斑、黃褐斑、毛痣、祛紋身等皮膚色素性、血管性病變方面取得了顯著的療效,并通過北京,上海,省醫(yī)的皮膚專家定期會診,讓中原的患者在許昌就可亨受到全國知名專家的診療服務,獲得良好的口碑 厚德載物、醫(yī)者仁心”醫(yī)患幾分鐘,患者一輩子",德醫(yī)堂會專心,細心,貼心,掃白打黑祛紅除疤,還您健康皮膚!
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南昌市第十二醫(yī)院
南昌市第十二醫(yī)院診療設備先進,努力為人民群眾提供方便快捷、優(yōu)質高效、安全放心的醫(yī)療服務。??茖<以萍⒎辗奖憧旖?、質量安全第一、注重人文關懷、平價合理收費和實現(xiàn)可持續(xù)發(fā)展是全院醫(yī)務人員的不懈追求,醫(yī)院秉承“患者至上,醫(yī)德至上,服務至誠”的醫(yī)療精神,致力于成為一家技術力量雄厚、人才結構合理、專業(yè)特色突出,全面發(fā)展的綜合性醫(yī)院。
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合肥白癜風醫(yī)院
合肥華夏白癜風醫(yī)院是一家以難治性白癜風為診療對象的專業(yè)醫(yī)院,坐落于合肥市銅陵路與合裕路交叉口東北角(天成大廈旁),在白癜風的預防、保健、診療方面形成了自己獨特的治療優(yōu)勢及特色治療理念。
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成都白癜風醫(yī)院
"成都西部白癜風醫(yī)院,是西南地區(qū)大型的專業(yè)白癜風醫(yī)院,多年來一直致力于白癜風的臨床診療與研究,是一家專注于白癜風診斷、治療、預防的現(xiàn)代化醫(yī)療機構?!罢嬲龑⑾冗M的醫(yī)療科技運用于臨床,致力于為實現(xiàn)大眾更健康優(yōu)質的生活創(chuàng)造一切可能”作為辦院宗旨,成都西部白癜風醫(yī)院堅持以優(yōu)質的醫(yī)術、完善的醫(yī)療體系和誠信的服務打造“白癜風診療品牌”。 醫(yī)院下設白癜風專家門診、醫(yī)學檢驗科、中西藥房、光療室、滲透室、無針注射室、住院部等科室,嚴格按照中華醫(yī)學會認定的診療標準,并制定嚴格的診療臨床路徑,堅持“患者為本,療效為先”的服務理念,堅持以卓越的醫(yī)療體系服務患者。 技術是核心推動力 作為一家不斷追求卓越的專業(yè)白癜風醫(yī)院,成都西部白癜風醫(yī)院先后引進先進白癜風診療設備和儀器,如美國新一代(XTRAC Velocity 400i)308nm準分子激光治療系統(tǒng)、美國三維皮膚CT檢測儀、NB-UVB311治療系統(tǒng)、超脈沖二氧化碳激光治療儀等,為患者的就診提供了強有力的科學數(shù)據(jù)支持和硬件保證,提高了白癜風疾病病因檢測的準確性及疾病治療的高效性,為白癜風患者的臨床診療提供了更科學、更安全的全方位保障。 醫(yī)院堅持中西醫(yī)結合,因病制宜,使中醫(yī)精華、西醫(yī)先進技術及現(xiàn)代化設備達到優(yōu)勢互補、完美結合。目前能開展多項白癜風診療技術,如美國三維皮膚CT檢測、美國新一代(XTRAC Velocity 400i)308nm準分子激光治療、NB-UVB311治療、超脈沖黑素激活療法、無針注射療法、白癜風表皮移植、中藥熏蒸、中醫(yī)藥浴等。 醫(yī)師力量是治療的基石 成都西部白癜風醫(yī)院擁有一支白癜風診療領域多年臨床經驗的專家團隊,骨干人員先后赴各知名皮膚病、白癜風科研機構進修深造,具有多年實際臨床工作經驗。白癜風專家門診由馮家新主任、劉淑蕓主任、敬代秀主任、王艷瓊主任等多位川內知名專家坐鎮(zhèn),聯(lián)合其他醫(yī)療醫(yī)技專業(yè)人才形成了成都西部白癜風醫(yī)院專家團隊,能在較快時間內對各類白癜風進行診斷,并提供優(yōu)化、有效、經濟的治療方案。 此外,醫(yī)院在積極引進人才的同時,還十分注重自身人才的培養(yǎng)和對外交流,聯(lián)合國內外多個科研機構,廣泛開展技術合作,全心構筑一個國際化、高層次的醫(yī)學人才高地。 多年來,醫(yī)院大力開展白癜風疾病的防治與研究,在提高常見及難治型白癜風診療水平、白癜風診療新技術臨床運用、培訓白癜風專業(yè)技術人才等方面,取得了較好成績,受到醫(yī)療同行的認可和贊譽。目前,成都西部白癜風醫(yī)院已發(fā)展成為一座集診斷、治療和預防于一體的白癜風專業(yè)診療機構。"
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北京國丹白癜風醫(yī)院
北京白癜風醫(yī)院是集預防、保健、診療為一體的現(xiàn)代化三級白癜風專科醫(yī)院,醫(yī)院秉承“厚德、感恩、創(chuàng)新、引領”的院訓,始終堅持“一切以患者為中心”以及“愛,就在您身邊”的人文服務理念。
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許昌白癜風醫(yī)院
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重慶白癜風醫(yī)院
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鄭州白癜風醫(yī)院
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長沙白癜風醫(yī)院
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長春白癜風醫(yī)院
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西安白癜風醫(yī)院
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烏魯木齊白癜風醫(yī)院
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天津白癜風醫(yī)院
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太原白癜風醫(yī)院
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石家莊白癜風醫(yī)院
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沈陽白癜風醫(yī)院
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上海白癜風醫(yī)院
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南寧白癜風醫(yī)院
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南京白癜風醫(yī)院
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南昌白癜風醫(yī)院
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蘭州白癜風醫(yī)院
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昆明白癜風醫(yī)院
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濟南白癜風醫(yī)院
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呼和浩特白癜風醫(yī)院
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杭州白癜風醫(yī)院
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海口白癜風醫(yī)院
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哈爾濱白癜風醫(yī)院
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貴陽白癜風醫(yī)院
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廣州白癜風醫(yī)院
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福州白癜風醫(yī)院
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