問題分析：硬皮病有廣泛的血管病變，包括中動(dòng)脈、小動(dòng)脈、微動(dòng)脈和毛細(xì)血管，偶有累及大動(dòng)脈，使皮膚、胃腸道、肺、心、腎和指趾端動(dòng)脈均受累，所以有人認(rèn)為硬皮病是一種血管內(nèi)皮病變的結(jié)果，即原發(fā)的血管損害為明顯的內(nèi)膜增生，細(xì)胞在其后中呈同心圓狀排列，稱內(nèi)皮細(xì)胞纖維粘液性變。硬皮病的血管表現(xiàn)包括早期水腫階段，雷諾現(xiàn)象，毛細(xì)血管擴(kuò)張，毛細(xì)血管異常和廣泛的多系統(tǒng)血管疾病。Fleischmajer等用電鏡檢查發(fā)現(xiàn)，硬皮病患者毛細(xì)血管最早的改變是內(nèi)皮細(xì)胞之間出現(xiàn)大的裂隙，這些裂隙可使血漿外滲到細(xì)胞外基質(zhì)中，從而在特征性纖維化期之前引起早期水腫。在裂隙發(fā)生之后，細(xì)胞腫脹，繼而破壞，細(xì)胞器被釋放到管腔內(nèi)，結(jié)果引起毛細(xì)血管阻塞。這種反復(fù)的內(nèi)皮細(xì)胞的破壞引起了基板的復(fù)制，每一基板層相當(dāng)于一個(gè)內(nèi)皮細(xì)胞再生的殘余物。