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先天性耳聾是指出生后即已存在的耳聾。其可分為遺傳性和非遺傳性;主要為常染色體隱性遺傳,占75% 以上,非遺傳性先天性耳聾約占20% ,遺傳性耳聾分為非綜合征( nonsyndromic )和綜合征性 (syndromic) 兩大類,分別占80% 和20% 左右。還有一類線粒體病引起的耳聾。非遺傳性耳聾可因先天性感染、孕婦代謝因素等所引起。
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先天性耳聾