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腎小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由先天遺傳缺陷和各種繼發(fā)因素導(dǎo)致近端腎小管回吸收碳酸氫鈉或/和遠(yuǎn)端腎小管排酸功能障礙的一種代謝性酸中毒。主要表現(xiàn)是:①高氯性、正常陰離子間隙(anion gap,AG)性代謝性酸中毒;②電解質(zhì)紊亂;③骨??;④尿路癥狀。大多患者無腎小球異常,在一些遺傳性疾病,RTA可能是最主要或僅有的臨床表現(xiàn)。本組疾病按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性;
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腎小管性酸中毒